Patologias do Sistema Nervoso Central I

Bom dia pessoal, tudo bem?

Hoje estudaremos um pouco sobre as patologias do Sistema Nervoso Central. O último conteúdo do nosso curso de Anatomia Patológica.

O resumo é baseado no capítulo 28 do livro Fundamentos de Patologia - Robbins e Cotran.

Os aspectos que influenciam as manifestações das desordens do Sistema Nervoso Central (SNC) incluem os seguintes:

• Funções neurológicas específicas estão tipicamente localizadas (muitas vezes agrupadas espacialmente) para distinguir neurônios. Assim, os efeitos clínicos de uma lesão são, normalmente, sítio-específicos e podem não ser corrigidos por outros neurônios;
• Populações de células-tronco do SNC existem, mas têm capacidade restauradora limitada. Lesões destrutivas, dessa maneira, tipicamente causam déficits permanentes;
• Certos neurônios tem vulnerabilidade seletiva a injúrias;
• As restrições físicas do crânio e da coluna vertebral deixam o encéfalo e a medula espinal vulneráveis ao aumento de pressão local;
• O SNC tem uma distinta circulação de líquido cefalorraquidiano (LCR), não possui vasos linfáticos e tem uma barreira hematoencefálica seletiva.
• Algumas respostas às lesões são exclusivas ao SNC.

- Patologia Celular do Sistema Nervoso Central (SNC):

- Reações dos neurônios à lesão:

• Lesão neuronal aguda - engloba um espectro de alterações secundárias à hipóxia/isquemia (ou outros danos), levando à necrose celular ou apoptose. Há intensa eosinofilia citoplasmática e picnose nuclear ("neurônios vermelhos").
• Lesão neuronal subaguda e crônica (degeneração) - se refere à morte neuronal (principalmente apoptose) e acompanha gliose reativa, ocorrendo como uma consequência de desordens degenerativas progressivas.
• Reação axonal - reflete a resposta de um corpo celular de neurônio ao desafio de regenerar axônios danificados. O corpo celular se arredonda e os nucléolos aumentam. Substância de Nissl dispersa e citoplasma perinuclear pálido (cromatólise central) são associados ao aumento de síntese proteica e brotamento axonal.
• Inclusões neuronais podem ser manifestações do envelhecimento (lipofuscina), desordens do metabolismo (material acumulado), doenças virais (corpúsculos de inclusão), ou doenças degenerativas associadas a proteínas agregadas.

- Reações dos astrócitos à lesão:

Astrócitos são as principais células responsáveis pelo reparo e pela formação de cicatriz no encéfalo. São também importantes elementos celulares da barreira hematoencefálica.

Em áreas de dano no SNC, os astrócitos desenvolvem núcleos vesiculares aumentados e citoplasma eosinofílico (astrócitos gemistocísticos). Tais hipertrofia e hiperplasia astrocitárias culminam na gliose tecidual.

Quando diretamente danificado, os astrócitos podem também exibir alterações características:

• Fibras de Rosenthal;
• Corpos amiláceos (representam uma mudança degenerativa);
• Astrócitos do Alzheimer tipo II: exibem núcleo alongado, com glicogênio intranuclear e cromatina pálida. Ocorrem no estabelecimento da hiperamonemia.

- Reações de outras células da glia às lesões:

• Apoptose de oligodendrócitos é um aspecto de desordens desmielinizantes e leucodistrofias.
• Células ependimárias não se regeneram. Qualquer dano resulta em proliferação de astrócitos sub-ependimários, formando granulações ependimárias.

- Reações da Micróglia frente a lesão:

Após lesão, a micróglia prolifera e desenvolve núcleos alongados (células em bastão), forma agregados ao redor de focos necróticos (nódulos microgliais) e/ou se agrega ao redor de neurônios que estão morrendo (neuronofagia).

- Edema Cerebral, Hidrocefalia e Pressão Intracraniana Elevada.

O volume dos conteúdos intracranianos é fixado pelo crânio. Edema generalizado no SNC, volume do LCR aumentado (hidrocefalia) e hemorragia ou lesões de massa expansiva podem então aumentar a pressão intracraniana. As consequência variam de sutis déficits neurológicos à morte.

Observem na figura abaixo como as camadas de revestimento do encéfalo e notem porque uma alteração de pressão pode ser tão prejudicial:

- Edema Cerebral:

O edema do parênquima cerebral pode ser:

• Vasogênico: permeabilidade vascular aumentada leva ao acúmulo de fluido intercelular, podendo ser focal ou generalizado. A ausência de vasos linfáticos prejudica a reabsorção;
• Citotóxico: fluido intracelular aumentado é secundário à lesão endotelial, neuronal ou glial (ex: após anóxia ou distúrbios tóxicos).
• Intersticial: fluido do sistema ventricular transuda através do revestimento ependimário secundário ao aumento na pressão intraventricular.

- Hidrocefalia:

Obstrução do fluxo de LCR leva a aumento ventricular e aumento do volume de LCR. A maioria dos casos é devido ao fluxo ou a reabsorção prejudicados. Superprodução é uma causa mais rara.

1. Quando a hidrocefalia ocorre anteriormente ao fechamento da sutura craniana, a cabeça aumenta de tamanho. Já a hidrocefalia após a fusão das suturas leva à expansão ventricular e aumento da pressão intracraniana;
2. Hidrocefalia não comunicante se refere ao aumento de apenas uma porção do sistema ventricular (ex: devido ao bloqueio do terceiro ventrículo). Na hidrocefalia comunicante o sistema inteiro está expandido.
3. Em doenças associadas à perda tecidual extensa, expansão compensatório do compartimento inteiro de LCR resulta em hidrocefalia ex vacuo.

- Aumento da Pressão Intracraniana e Herniação:

O aumento na pressão intracraniana leva à compressão do parênquima cerebral. A perfusão vascular pode ser igualmente comprometida, exacerbando ainda mais o edema cerebral. Devido à caixa craniana ser dividida por rígidas dobras durais (foice e tentório), expansões localizadas podem causar deslocamento relacionado às partições com associadas síndromes de herniação:

- Trauma:

- Traumatismo Craniano:

A resistência a fraturas varia com a espessura do osso craniano. Uma fratura deslocada é o termo usado quando o osso se direciona para dentro da caixa craniana por um comprimento maior do que sua espessura. Quedas acidentais tendem a envolver o osso occipital, podendo haver envolvimento secundário da base do crânio com sintomas dos pares de nervos cranianos da base, descarga de LCR ou meningite.

Trauma ocorrendo como uma consequência de síncope tende a envolver o frontal, Embora a energia cinética que causa a fratura tenda a ser dissipada nas suturas, fraturas podem, todavia, atravessar as suturas.

- Lesões do Parênquima:

• Concussão: é uma síndrome clínica transitória relacionada ao trauma, associada a perda de consciência, parada respiratória temporária e perda dos reflexos. Para o evento, ocorre amnésia. Síndromes neuropsiquiátricas pós-concussivas, normalmente associadas a lesões repetitivas, são bem reconhecidas.

- Lesão Vascular Traumática:

Dependendo da anatomia dos vasos rompidos, hemorragias relacionadas a traumas podem ser Epidurais, Subdurais, Subaracnoides e Intraparenquimatosas.

Hemorragias subaracnoides e intraparenquimatosas são as mais comuns associadas a contusões superficiais e lacerações.

• Hematoma epidural: resultam da ruptura de artérias durais, mais comumente a artéria meníngea média. O sangue se aloja entre a dura e o crânio, comprimindo o cérebro. Dependendo do tempo de acúmulo, pacientes podem estar lúcidos por várias horas após o trauma. Lesões podem também se expandir rapidamente, requerendo drenagem imediata.
• Hematoma Subdural: resultam do rompimento de veias que se esticam da superfície cortical através dos espaços subaracnoide e subdural, e das veias de drenagem. Enquanto o encéfalo flutua livremente no LCR, as veias estão presas e, assim, propensas ao rompimento devido a deslocamentos traumáticos do encéfalo dentro do crânio. Sintomas lentamente progressivos (confusão, dor de cabeça não localizada) usualmente ocorrem dentro de 48 horas da lesão, embora descompensação aguda possa ocorrer. O tratamento envolve drenagem cirúrgica e remoção do tecido de granulação associado.

- Sequelas do trauma encefálico:

Sequelas incluem epilepsia, meningiomas, doenças infecciosas e desordens psiquiátricas:

• Hidrocefalia pós-traumática ocorre quando a hemorragia dentro do espaço subaracnoide obstrui a reabsorção do LCR;
• Demência pós-traumática (demência pugilística) é a consequência de traumas repetidos da cabeça - os achados incluem hidrocefalia, adelgaçamento do corpo caloso, lesão axonal difusa, placas amiloide e emaranhados neurofibrilares.

- Trauma da medula espinhal:

As lesões de medula espinal estão associadas ao deslocamento da coluna vertebral e o nível da lesão determina o resultado neurológico:

• Vértebras torácicas ou abaixo: paraplegia;
• Vértebras cervicais: quadriplegia. Quando as lesões são em C4 ou acima, comprometimento respiratório devido à paralisia do diafragma.

Hemorragias, necrose e tumefações dos axônios da substância branca são achados agudos. Com o tempo, as lesões necróticas se tornam císticas e com gliose. Os tratos da substância branca ascendentes e descendentes sofrem degeneração secundária.

Bons estudos.